Rối loạn tăng sinh tủy

Rối loạn tăng sinh tủy là tên gọi của một nhóm các tình trạng khiến các tế bào máu, tiểu cầu, bạch cầu và hồng cầu phát triển bất thường trong tủy xương. Mặc dù rối loạn tăng sinh tủy rất nghiêm trọng và có thể gây ra một số rủi ro sức khỏe nhất định, những người mắc các chứng này thường sống thêm nhiều năm sau khi chẩn đoán. Tiên lượng phần lớn phụ thuộc vào loại rối loạn.

Rối loạn tăng sinh tủy bao gồm:

• Bệnh đa hồng cầu. Xảy ra khi tủy xương tạo ra quá nhiều tế bào máu, đặc biệt là hồng cầu. Hơn 95% những người bị bệnh đa hồng cầu mang đột biến máu JAK2V617F.
• Tăng tiểu cầu thiết yếu. Xảy ra khi cơ thể sản xuất quá nhiều tế bào tiểu cầu, giúp máu đông lại. Các cục máu đông có thể làm tắc nghẽn mạch máu dẫn đến đau tim hoặc đột quỵ.
• Bệnh xơ tủy nguyên phát hoặc vô căn , còn được gọi là xơ tủy . Xảy ra khi tủy xương tạo ra quá nhiều collagen hoặc mô sợi trong tủy xương. Điều này làm giảm khả năng sản xuất tế bào máu của tủy xương.
• Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML). Ung thư tủy xương tạo ra bạch cầu hạt bất thường, một loại tế bào máu trắng, trong tủy xương.

Dấu hiệu và triệu chứng

Nhiều người bị rối loạn tăng sinh tủy không có triệu chứng khi bác sĩ của họ chẩn đoán lần đầu. Một triệu chứng chung của tất cả các rối loạn tăng sinh tủy, ngoại trừ chứng tăng tiểu cầu thiết yếu, là lá lách to. Lá lách to có thể gây đau bụng và cảm giác no.

Một số dấu hiệu và triệu chứng của các loại rối loạn tăng sinh tủy bao gồm:

Bệnh đa hồng cầu

• Mệt mỏi, khó chịu chung
• Khó thở
• Ngứa dữ dội sau khi tắm bằng nước ấm
• Những cơn đau dạ dày
• Các đốm hoặc mảng màu tím trên da
• Chảy máu cam, chảy máu lợi hoặc chảy máu dạ dày, hoặc tiểu ra máu
• Đau nhói và đau rát trên da, thường có các vùng sậm màu, lấm tấm
• Nhức đầu và các vấn đề về thị lực
• Huyết áp cao
• Tắc nghẽn mạch máu. Điều này có thể gây ra bệnh tim, đột quỵ hoặc hoại thư (chết mô) ở tay và chân.

Tăng tiểu cầu thiết yếu

• Đau tim hoặc choáng váng
• Đau đầu
• Đau rát hoặc đau nhói, đỏ và sưng bàn tay và bàn chân
• Bầm tím
• Xuất huyết tiêu hóa hoặc tiểu ra máu

Bệnh xơ tủy nguyên phát

• Mệt mỏi, khó chịu chung
• Khó thở
• Thiếu máu
• Giảm cân
• Sốt và đổ mồ hôi ban đêm
• Chảy máu bất thường

Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML)

• Mệt mỏi, khó chịu chung
• Giảm cân hoặc chán ăn
• Sốt và đổ mồ hôi ban đêm
• Đau xương hoặc khớp
• Đau tim hoặc đột quỵ
• Khó thở
• Xuất huyết dạ dày
• Sự nhiễm trùng

Nguyên nhân

Tất cả các rối loạn tăng sinh tủy đều do sản xuất quá mức một hoặc nhiều loại tế bào. Không ai biết điều gì gây ra sự sản sinh quá mức của các tế bào, nhưng các lý thuyết bao gồm:

• Di truyền học. Một số người bị CML có một nhiễm sắc thể ngắn bất thường được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia.
• Môi trường. Một số nghiên cứu cho rằng rối loạn tăng sinh tủy có thể do tiếp xúc quá nhiều với bức xạ, hệ thống dây điện hoặc hóa chất.

Các yếu tố rủi ro

Những yếu tố này có thể làm tăng nguy cơ phát triển chứng rối loạn tăng sinh tủy:

Bệnh đa hồng cầu

• Giới tính. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh này cao gấp 2 lần phụ nữ.
• Tuổi tác. Những người trên 60 tuổi có nhiều khả năng phát triển tình trạng này nhất, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
• Môi trường. Tiếp xúc với bức xạ cường độ cao có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh này.

Tăng tiểu cầu thiết yếu

• Giới tính. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh này cao gấp 1,5 lần nam giới.
• Tuổi tác. Những người trên 60 tuổi có nhiều khả năng phát triển tình trạng này nhất, mặc dù 20% những người mắc chứng này dưới 40 tuổi.
• Môi trường. Một số nhà nghiên cứu cho rằng việc tiếp xúc với hóa chất hoặc hệ thống dây điện có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh này của một người.

Bệnh xơ tủy nguyên phát

• Giới tính. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh này cao hơn phụ nữ một chút.
• Tuổi tác. Những người từ 60 đến 70 tuổi có nhiều khả năng phát triển tình trạng này nhất.
• Môi trường. Tiếp xúc với các chất hóa dầu, chẳng hạn như benzen và toluen, và bức xạ cường độ cao có thể làm tăng nguy cơ phát triển tình trạng này.

Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML)

• Giới tính. Đàn ông có nhiều khả năng phát triển tình trạng này hơn phụ nữ.
• Tuổi tác. Những người từ 45 đến 50 tuổi có nhiều khả năng phát triển tình trạng này nhất.
• Môi trường. Tiếp xúc với bức xạ cường độ cao có thể làm tăng nguy cơ phát triển tình trạng này.

Chẩn đoán

Một dấu hiệu chung cho tất cả các rối loạn tăng sinh tủy, ngoại trừ tăng tiểu cầu thiết yếu, là lá lách to. Bác sĩ có thể phát hiện lá lách to khi khám sức khỏe định kỳ. Ngoài việc khám sức khỏe, bác sĩ cũng có thể tiến hành các xét nghiệm sau:

• Xét nghiệm máu. Để tìm các loại hoặc số lượng tế bào máu đỏ hoặc trắng bất thường. Họ cũng có thể phát hiện bệnh thiếu máu và bệnh bạch cầu.
• Sinh thiết tủy xương. Bác sĩ có thể lấy mẫu tủy xương sau khi xét nghiệm máu. Nó có thể cho thấy sự hiện diện của các loại hoặc số lượng tế bào máu đỏ hoặc trắng bất thường và có thể phát hiện một số loại thiếu máu và ung thư trong tủy.
• Phân tích di truyền tế bào. Bác sĩ có thể xem máu hoặc tủy xương được xem dưới kính hiển vi để tìm những thay đổi trong nhiễm sắc thể.

Điều trị

Không có cách chữa trị cho hầu hết các rối loạn tăng sinh tủy. Tuy nhiên, có một số phương pháp điều trị giúp cải thiện các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến tình trạng bệnh.

Phương pháp điều trị cho từng loại rối loạn tăng sinh tủy hơi khác nhau:

• Bệnh đa hồng cầu. Giảm số lượng hồng cầu bằng cách loại bỏ máu, được gọi là phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch. Điều trị bằng thuốc, được gọi là liệu pháp ức chế tủy, cũng có sẵn.
• Tăng tiểu cầu thiết yếu. Điều trị các triệu chứng, khi có, bằng thuốc.
• Bệnh xơ tủy nguyên phát. Điều trị các triệu chứng, khi có, bằng thuốc và truyền máu.
• CML. Các lựa chọn điều trị cho CML đã mở rộng rất nhiều và có thể bao gồm: liệu pháp nhắm mục tiêu, hóa trị liệu, liệu pháp sinh học, hóa trị liệu liều cao với ghép tế bào gốc, truyền tế bào lympho của người hiến tặng (DLI), phẫu thuật.

Thuốc men

Chẩn đoán và triệu chứng của một người sẽ xác định loại thuốc được kê đơn. Một số loại thuốc có thể bao gồm:

Bệnh đa hồng cầu

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea) hoặc anagrelide (Agrylin). Giảm số lượng tế bào máu.
• Aspirin liều thấp. Giảm mẩn đỏ và bỏng rát trên da, đồng thời giảm nhiệt độ tăng lên có thể xảy ra với tình trạng này.
• Thuốc kháng histamine làm giảm ngứa.
• Allopurinol. Làm giảm các triệu chứng của bệnh gút, một biến chứng tiềm ẩn của bệnh đa hồng cầu.

Tăng tiểu cầu thiết yếu

• Aspirin liều thấp. Có thể điều trị nhức đầu và đau rát trên da.
• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea) hoặc anagrelide (Agrylin) làm giảm số lượng tế bào máu.
• Axit aminocaproic. Giảm chảy máu. Điều trị này cũng có thể được sử dụng trước khi phẫu thuật để ngăn ngừa chảy máu.

Bệnh xơ tủy nguyên phát

• Hydroxyurea. Có thể kiểm soát các biến chứng, chẳng hạn như mở rộng gan và lá lách, giảm số lượng bạch cầu và tiểu cầu trong máu, và cải thiện tình trạng thiếu máu.
• Thalidomide và lenalidomide. Để giảm các triệu chứng và điều trị bệnh thiếu máu.

Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML)

• Thuốc nhắm mục tiêu. Ảnh hưởng đến một loại protein cụ thể cho phép tế bào ung thư nhân lên. Những loại thuốc này bao gồm Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec) và Nilotinib (Tasigna).
• Interferon. Giúp hệ thống miễn dịch chống lại các tế bào ung thư. Chỉ được sử dụng nếu cấy ghép tủy xương không phải là một lựa chọn.
• Hóa trị liệu. Các loại thuốc như cyclophosamide và cytarabine thường được kết hợp với các phương pháp điều trị khác để tiêu diệt tế bào ung thư.

Gần đây, các nghiên cứu sơ bộ đã gợi ý rằng hai tác nhân, imitinib và dasatinib, là phương pháp điều trị hiệu quả cho CML.

Phẫu thuật và các thủ tục khác

Với bệnh xơ hóa tủy nguyên phát, CML và bệnh đa hồng cầu giai đoạn cuối, các tế bào máu được sản xuất ở các vị trí khác ngoài tủy xương, chẳng hạn như gan và lá lách. Điều đó khiến các cơ quan này to ra. Khi lá lách to trở nên đau đớn, người bệnh có thể phải phẫu thuật để loại bỏ nó.

Trong những trường hợp rất nghiêm trọng của bệnh xơ tủy nguyên phát, người đó có thể được cấy ghép tế bào gốc. Trong quy trình này, các tế bào gốc bất thường (tế bào sản xuất tế bào máu) trong tủy xương được thay thế bằng các tế bào gốc khỏe mạnh. Tuy nhiên, cấy ghép tế bào gốc có những rủi ro đe dọa tính mạng. Trong một nghiên cứu, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 62% ở những người dưới 45 tuổi và 14% ở những người lớn tuổi hơn.

Đối với những người bị CML, cấy ghép tủy xương có thể là một lựa chọn. Sau khi cấy ghép tế bào gốc hoặc tủy xương, các tế bào tủy xương khỏe mạnh bắt đầu phát triển và tạo ra các tế bào máu khỏe mạnh.

Cắt bỏ tĩnh mạch, loại bỏ một số máu khỏi cơ thể, có thể làm giảm nguy cơ đột quỵ ở những người bị bệnh đa hồng cầu. Đây là liệu pháp chính trong bệnh đa hồng cầu và là phương pháp điều trị duy nhất giúp cải thiện khả năng sống sót. Những người bị thiếu máu có thể cần truyền máu. Trong một nghiên cứu, các nhà nghiên cứu đề xuất rằng aspirin liều thấp (81 đến 325 mg / ngày) có thể làm giảm nguy cơ đông máu ở những người bị bệnh đa hồng cầu.

Dinh dưỡng và Thực phẩm bổ sung

Một kế hoạch điều trị cho các rối loạn tăng sinh tủy có thể bao gồm một loạt các liệu pháp bổ sung và thay thế. Hỏi nhóm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về những cách tốt nhất để kết hợp các liệu pháp này vào kế hoạch điều trị tổng thể của bạn. Luôn nói với bác sĩ của bạn về các loại thảo mộc và chất bổ sung bạn đang sử dụng hoặc đang cân nhắc sử dụng, vì một số chất bổ sung có thể gây trở ngại cho các phương pháp điều trị ung thư thông thường.

Rối loạn tăng sinh tủy cần điều trị y tế thông thường. Không có bất kỳ chất bổ sung nào có thể giúp cụ thể với những tình trạng này. Tuy nhiên, tuân theo một chế độ ăn uống lành mạnh và tập thể dục thường xuyên có thể giúp giữ cho cơ thể bạn mạnh mẽ trong khi đối phó với chứng rối loạn tăng sinh tủy. Hãy thử các mẹo sau:

• Ăn thực phẩm chống oxy hóa, bao gồm trái cây (chẳng hạn như quả việt quất, anh đào và cà chua) và rau (như bí và ớt chuông).
• Tránh thực phẩm tinh chế, chẳng hạn như bánh mì trắng, mì ống và đặc biệt là đường.
• Ăn ít thịt đỏ và nhiều thịt nạc, cá nước lạnh, đậu phụ (đậu nành, nếu không bị dị ứng) hoặc đậu để cung cấp protein.
• Sử dụng các loại dầu lành mạnh, chẳng hạn như dầu ô liu hoặc dầu thực vật.
• Giảm hoặc loại bỏ các axit béo chuyển hóa, được tìm thấy trong các loại bánh nướng thương mại như bánh quy, bánh quy giòn, bánh ngọt, khoai tây chiên, hành tây, bánh rán, thực phẩm chế biến và bơ thực vật.
• Tránh caffeine, rượu và thuốc lá.
• Uống từ 6 đến 8 cốc nước lọc mỗi ngày.
• Tập thể dục ít nhất 30 phút mỗi ngày, 5 ngày một tuần.

Hỏi bác sĩ xem bạn có được lợi từ các chất bổ sung sau đây không:

• Một loại đa vitamin khoáng chất tổng hợp hàng ngày
• Axit béo omega-3 , chẳng hạn như dầu cá, 1 đến 2 viên nang hoặc 1 đến 3 muỗng canh dầu, 1 đến 3 lần mỗi ngày, để giúp giảm viêm và tăng cường miễn dịch. Cá nước lạnh, chẳng hạn như cá hồi hoặc cá bơn, là những nguồn tốt, nhưng bạn có thể cần bổ sung để có đủ axit béo omega-3. Nếu bạn đang dùng aspirin hoặc các chất làm loãng máu khác, chẳng hạn như warfarin (Coumadin) hoặc clopidogrel (Plavix), hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn. Axit béo omega-3 có thể làm tăng chảy máu.
• Bổ sung Probiotic (chứa Lactobacillus acidophilus ) , 5 đến 10 tỷ CFU (đơn vị hình thành khuẩn lạc) mỗi ngày, khi cần thiết để duy trì sức khỏe đường tiêu hóa và miễn dịch. Làm lạnh các chất bổ sung probiotic của bạn để có kết quả tốt nhất. Những người có hệ thống miễn dịch suy yếu hoặc những người dùng thuốc để ức chế hệ thống miễn dịch nên hỏi bác sĩ trước khi dùng probiotics.

Các loại thảo mộc

Các loại thảo mộc nói chung là một cách an toàn để tăng cường và săn chắc các hệ thống của cơ thể. Như với bất kỳ liệu pháp nào, bạn nên làm việc với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe để chẩn đoán vấn đề của bạn trước khi bắt đầu điều trị. Bạn có thể sử dụng các loại thảo mộc dưới dạng chiết xuất khô (viên nang, bột hoặc trà), glyxerit (chiết xuất glycerine) hoặc cồn thuốc (chiết xuất rượu). Trừ khi có chỉ định khác, hãy pha trà với 1 muỗng cà phê. thảo mộc mỗi cốc nước nóng. Ngâm nước từ 5 đến 10 phút đối với lá hoặc hoa và 10 đến 20 phút đối với rễ. Uống từ 2 đến 4 cốc mỗi ngày. Bạn có thể sử dụng cồn thuốc một mình hoặc kết hợp như đã lưu ý.

Nếu bạn đang điều trị ung thư, bạn nên hỏi bác sĩ trước khi dùng bất kỳ loại thảo mộc hoặc chất bổ sung nào. Không có loại thảo mộc nào được nghiên cứu đặc biệt cho chứng rối loạn tăng sinh tủy, nhưng những loại thảo mộc sau có thể giúp ích cho sức khỏe chung của bạn:

• Indirubin ( Indigofera tinctoria ). Trong trường hợp báo cáo, indirubin cho kết quả tích cực trong điều trị CML lâu dài. Tuy nhiên, không có nghiên cứu khoa học nào được thực hiện về việc sử dụng indirubin cho CML. Indirubin có nguồn gốc từ cây chàm và được bao gồm trong một công thức thảo mộc truyền thống của Trung Quốc đã được sử dụng trong lịch sử để điều trị CML. Chưa biết nhiều về tính an toàn của indirubin. Hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng và chỉ sử dụng dưới sự hướng dẫn của bác sĩ kê đơn am hiểu.
• Lá ô liu ( Olea europaea ). Đối với tác dụng chống ung thư và miễn dịch. Những người bị tiểu đường và huyết áp cao nên hỏi bác sĩ trước khi dùng lá ô liu.
• Nghệ ( Curcuma longa ). Để giảm đau và viêm. KHÔNG sử dụng nghệ nếu bạn có vấn đề về túi mật. Nghệ có thể làm tăng nguy cơ chảy máu, đặc biệt nếu bạn dùng thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin (Coumadin), clopidogrel (Plavix) hoặc aspirin.

Những ý kiến ​​khác

Thai kỳ

Phụ nữ mang thai nên tránh dùng thuốc hydroxyurea vì nó có thể gây nguy hiểm cho em bé.

Tiên lượng và biến chứng

Rối loạn tăng sinh tủy diễn ra chậm và không phải lúc nào cũng gây ra các triệu chứng đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, các biến chứng của những tình trạng này có thể nghiêm trọng. Một số biến chứng bao gồm:

• Mở rộng lá lách và gan
• Bệnh Gout
• Thiếu máu
• Sự chảy máu
• Suy thận hoặc gan
• Đau tim hoặc đột quỵ
• Sự nhiễm trùng
• CML có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính, một tình trạng nguy hiểm hơn.

Tỷ lệ sống sót đối với các rối loạn tăng sinh tủy khác nhau, tùy thuộc vào cả loại rối loạn và loại triệu chứng mà mỗi người trải qua.